题目内容
（请给出正确答案）
B、呆小病
C、癫痫
D、先天愚型
E、组氨酸血症
本病的治疗措施不包括A、治疗开始越早，效果越好
B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C、每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D、饮食控制至少需持续至青春期
E、添加辅食以蛋白质类食物为主
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A、先天愚型
B、呆小病
C、苯丙酮尿症
D、癫痫
E、佝偻病
A、癫痫
B、黏多糖病
C、先天愚型
D、呆小病
E、苯丙酮尿症
B、高精氨酸血症
C、组氨酸血症
D、苯丙酮尿症
E、呆小病
F、同型胱氨酸尿症
G、先天愚型
H、软骨营养不良
患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、体内有过多的苯丙酮酸
C、组氨酸羟化酶被抑制
D、血酪氨酸浓度下降
E、酪氨酸羟化酶被抑制
F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G、磷酸果糖激酶缺乏
H、肌磷酸化酶缺乏
该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。
B、低苯丙氨酸饮食
C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d)
D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜
E、饮食控制至少需持续到青春期以后
F、限制淀粉类食物
G、低铜饮食
H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
159 ．为进行确诊，最需做的检查是
A ． Guthrie 细菌生长抑制试验
B ．尿三氯化铁试验
C ．血浆游离氨基酸分析
D ．甲状腺功能测定
E ．染色体检查
160 ．若已明确诊断，应给予何种治疗
A ．甲状腺激素治疗
B ．低苯丙氨酸饮食
C ．生长素治疗
D ．对症治疗
E ．无需治疗
A、补充蛋白质
B、补充大量维生素
C、无特殊治疗方法
D、低苯丙氨酸饮食
E、补充多种氨基酸
A、苯丙酮尿症
B、半乳糖血症
C、高精氨酸血症
D、组氨酸血症
E、肝糖原累积症
A、苯丙酮尿症
B、组氨酸血症
C、高精氧酸血症
D、半乳糖血症
E、肝糖原累积症
A 尽早开始饮食治疗
B 添加的辅食以淀粉、果蔬为主
C 禁止摄入含有苯丙氨酸的食物
D 饮食治疗外还需要药物辅助治疗
E 饮食控制至少持续到青春期后
