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疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做( )。
A.guthrie细菌生长抑制试验
B.血清苯丙氨酸浓度测定
C.尿三氯化铁试验
D.尿甲苯胺蓝试验
E.苯丙氨酸耐量试验
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A.guthrie细菌生长抑制试验
B.血清苯丙氨酸浓度测定
C.尿三氯化铁试验
D.尿甲苯胺蓝试验
E.苯丙氨酸耐量试验
A.尿三氯化铁试验
B.尿硝普钠试验
C.血清苯丙氨酸浓度测定
D.Guthrie细菌抑制试验
E.苯丙氨酸耐量试验
A、尿三氯化铁试验
B、血清苯丙氨酸浓度测定
C、尿粘多糖试验
D、Guthrie试验(细菌抑制法)
E、苯丙氨酸耐量试验
A.Guthrie细菌生长抑制试验
B.尿三氯化铁试验
C.尿2,4二硝基苯肼试验
D.DNA分析
E.以上均不是
159 .为进行确诊,最需做的检查是
A . Guthrie 细菌生长抑制试验
B .尿三氯化铁试验
C .血浆游离氨基酸分析
D .甲状腺功能测定
E .染色体检查
160 .若已明确诊断,应给予何种治疗
A .甲状腺激素治疗
B .低苯丙氨酸饮食
C .生长素治疗
D .对症治疗
E .无需治疗
A.脑电图
B.血钙测定
C.尿三氯化铁试验
D.尿甲苯胺蓝试验
E.血镁测定
A、脑电图
B、血钙测定
C、尿三氯化铁试验
D、尿甲苯胺蓝试验
E、血镁测定
A、补充蛋白质
B、补充大量维生素
C、无特殊治疗方法
D、低苯丙氨酸饮食
E、补充多种氨基酸
A.OT试验
B.链霉素皮试
C.PPD试验
D.卡介苗试验
E.TAT试验
B、高精氨酸血症
C、组氨酸血症
D、苯丙酮尿症
E、呆小病
F、同型胱氨酸尿症
G、先天愚型
H、软骨营养不良
患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、体内有过多的苯丙酮酸
C、组氨酸羟化酶被抑制
D、血酪氨酸浓度下降
E、酪氨酸羟化酶被抑制
F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G、磷酸果糖激酶缺乏
H、肌磷酸化酶缺乏
该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确A、主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
B、低苯丙氨酸饮食
C、苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d)
D、维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜
E、饮食控制至少需持续到青春期以后
F、限制淀粉类食物
G、低铜饮食
H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU