首页 > 医卫类考试> 临床助理医师> 第一单元
题目内容 (请给出正确答案)
[单选题]

疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做( )。

A.guthrie细菌生长抑制试验

B.血清苯丙氨酸浓度测定

C.尿三氯化铁试验

D.尿甲苯胺蓝试验

E.苯丙氨酸耐量试验

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第1题
苯丙酮尿症新生儿筛查采用的是A.尿三氯化铁试验B.尿硝普钠试验C.血清苯丙氨酸浓度测定D.Guthrie
苯丙酮尿症新生儿筛查采用的是

A.尿三氯化铁试验

B.尿硝普钠试验

C.血清苯丙氨酸浓度测定

D.Guthrie细菌抑制试验

E.苯丙氨酸耐量试验

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第2题
男孩,10个月,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下而住院。查体:反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用

A、尿三氯化铁试验

B、血清苯丙氨酸浓度测定

C、尿粘多糖试验

D、Guthrie试验(细菌抑制法)

E、苯丙氨酸耐量试验

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第3题
新生儿期筛查苯丙酮尿症最常采用的实验室方法是()。 A.Guthrie细菌生长抑制试验B.
新生儿期筛查苯丙酮尿症最常采用的实验室方法是()。

A.Guthrie细菌生长抑制试验

B.尿三氯化铁试验

C.尿2,4二硝基苯肼试验

D.DNA分析

E.以上均不是

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第4题
患儿 1 岁,体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅,智能发育落后,尿和汗液有鼠尿臭味。159 .为进行确诊,最
患儿 1 岁,体检发现毛发、皮肤、虹膜色泽浅,智能发育落后,尿和汗液有鼠尿臭味。

159 .为进行确诊,最需做的检查是

A . Guthrie 细菌生长抑制试验

B .尿三氯化铁试验

C .血浆游离氨基酸分析

D .甲状腺功能测定

E .染色体检查

160 .若已明确诊断,应给予何种治疗

A .甲状腺激素治疗

B .低苯丙氨酸饮食

C .生长素治疗

D .对症治疗

E .无需治疗

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第5题
2岁男孩,出生时正常,3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站,不会说话,偶有抽搐,身上有怪臭
味,有助于诊断的检查是

A.脑电图

B.血钙测定

C.尿三氯化铁试验

D.尿甲苯胺蓝试验

E.血镁测定

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第6题
患儿,女,4岁。出生时正常,3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站,不会说话,偶有抽搐,身上有怪臭味。对于该患儿,有助于诊断的检查是()。

A、脑电图

B、血钙测定

C、尿三氯化铁试验

D、尿甲苯胺蓝试验

E、血镁测定

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第7题
1岁小儿,不会站立,表情呆滞,很少哭,智力低下,尿有鼠尿臭味,皮肤白皙,毛发黄褐色,膝反射亢进,三氯化铁试验(),此患儿的治疗主要是()

A、补充蛋白质

B、补充大量维生素

C、无特殊治疗方法

D、低苯丙氨酸饮食

E、补充多种氨基酸

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第8题
需要复种卡介苗的儿童,应做的特异试验是A.OT试验B.链霉素皮试C.PPD试验
需要复种卡介苗的儿童,应做的特异试验是

A.OT试验

B.链霉素皮试

C.PPD试验

D.卡介苗试验

E.TAT试验

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第9题
男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹,不能抬头,反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现小儿
智力明显落后,毛发棕黄,皮肤白嫩,尿为霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。请问患儿需和以下那种疾病进行鉴别A、半乳糖血症

B、高精氨酸血症

C、组氨酸血症

D、苯丙酮尿症

E、呆小病

F、同型胱氨酸尿症

G、先天愚型

H、软骨营养不良

患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、体内有过多的苯丙酮酸

C、组氨酸羟化酶被抑制

D、血酪氨酸浓度下降

E、酪氨酸羟化酶被抑制

F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

G、磷酸果糖激酶缺乏

H、肌磷酸化酶缺乏

该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确A、主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

B、低苯丙氨酸饮食

C、苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d)

D、维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜

E、饮食控制至少需持续到青春期以后

F、限制淀粉类食物

G、低铜饮食

H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

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