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题目内容 (请给出正确答案)
[主观题]

有关弥漫性硬化与肾上腺脑白质营养不良(ALD)的鉴别叙述不正确的是

A、肾上腺脑白质营养不良(ALD)呈特有的仅累及男性的性连锁遗传病

B、两者均可有进行性视力衰退,智能减退、痉挛性瘫痪等表现

C、ALD患者同时还可有肾上腺萎缩,皮肤青铜色变

D、ALD较少伴有周围神经受累及神经传导速度异常

E、ALD患者血中极长链脂肪酸(VLCFA)含量升高

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第1题
弥漫性硬化的临床特点为

A、发病仅累及男性

B、有肾上腺萎缩

C、伴有周围神经受损

D、血中极长链脂肪酸(VLLFA)增高

E、以视野缺损、同向性偏盲及皮质盲为最早表现

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第2题
关于脑白质营养不良不正确的是

A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病

B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病

C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病

D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5~14岁)发病,通常均为男孩

E、脑白质营养不良预后好,可长期存活

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第3题
接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒,最容易导致

A、肾上腺脑白质营养不良

B、MS

C、亚急性硬化性全脑炎

D、进行性多灶性白质脑病

E、异染性脑白质营养不良

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第4题
Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

A、肾上腺脑白质营养不良

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酮尿症

D、糖原累积病

E、黏多糖病

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第5题
下列哪种疾病的影像特点表现为皮层下白质广泛、对称分布,皮髓质界限模糊()

A、Wilson病

B、肾上腺脑白质营养不良

C、Alexander病

D、多发性硬化

E、海绵状脑白质营养不良

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第6题
最有助于鉴别脑性瘫痪和脑白质营养不良的是

A、出生时有无产伤、窒息

B、母孕期有无感染

C、运动障碍是否为进行性

D、是否合并智力低下

E、脑电图有无异常

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第7题
男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站。全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高,双侧巴氏征(十)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围,呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A、肾上腺脑白质营养不良

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酮尿症

D、神经皮肤综合征

E、Canavan病

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第8题
关于肾上腺营养不良性脑白质病的脑内脱髓鞘改变,主要发生在()

A、双侧额叶

B、双侧顶叶

C、双侧枕叶

D、单侧额叶

E、单侧顶叶

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第9题
静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好

A、多发性抽动

B、脑白质营养不良

C、脑性瘫痪

D、结节性硬化

E、急性播散性脑脊髓炎

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