Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、糖原累积病
E、黏多糖病
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、糖原累积病
E、黏多糖病
A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病
B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5~14岁)发病,通常均为男孩
E、脑白质营养不良预后好,可长期存活
A、Wilson病
B、肾上腺脑白质营养不良
C、Alexander病
D、多发性硬化
E、海绵状脑白质营养不良
A、脑型和肾上腺脊髓神经病
B、晚婴型、幼年型、成年型
C、晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D、儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E、肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol/L
B、血清钠128mmol/L
C、脑电图为广泛θ波
D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E、白细胞ASA活性增高
该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X连锁显性遗传
D、X连锁隐性遗传
E、线粒体遗传
该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病
B、过氧化物体病
C、线粒体病
D、髓鞘蛋白编码基因缺陷
E、氨基酸、有机酸病