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[主观题]

腓骨肌萎缩症(CMT)与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力,肌萎缩逐渐向上发展,其鉴别需依据下列哪项检查

A、肌活检

B、MRI

C、SPECT

D、脑电图

E、肌电图与神经传导速度

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第1题
腓骨肌萎缩症(CMT)的特征性改变为

A、四肢的肌肉萎缩

B、下肢呈内收痉挛,呈现剪刀步态和马蹄内翻足

C、表现为双侧痉挛性瘫痪

D、双下肢肌无力,伴足下垂

E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状,或称为"鹤腿"

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第2题
腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩,神经活检时周围神经改变主要表现为

A、单纯脱髓鞘改变

B、脱髓鞘和轴突变性

C、脱髓鞘和华勒变性

D、脱髓鞘和神经膜细胞增生形成“洋葱头”

E、单纯轴突变性

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第3题
女性,39岁,1个月前出现双下肢无力伴酸痛,渐累及上肢,持物无力,不能上举。近几天出现吞咽困难,饮水呛咳,抬头费力。体检:神志清楚,构音困难,声音嘶哑,四肢肌力3级,近端重于远端,肌肉广泛压痛,新斯的明试验阴性,肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为

A、进行性肌营养不良症

B、重症肌无力

C、多发性肌炎

D、周期性麻痹

E、进行性脊肌萎缩症

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第4题
下列哪种疾病是老年期起病

A、腓骨肌萎缩症

B、遗传性共济失调

C、橄榄-脑桥-小脑萎缩

D、肝豆状核变性

E、假肥大性肌营养不良症

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第5题
关于腓骨肌萎缩症(CMT)下面哪项描述是不正确的

A、隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性

B、病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性,某些部位可见有"洋葱样"改变

C、CMT1型发病年龄较早,CMT2型发病年龄较晚

D、表现为双下肢痉挛性瘫痪

E、双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状,(或)称为"鹤腿"

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第6题
锥体束征可见于

A、肌营养不良

B、重症肌无力

C、进行性脊肌萎缩症

D、震颤麻痹

E、肌萎缩性侧索硬化症

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第7题
CharcotMarie-Tooth病又称

A、神经纤维瘤病

B、线粒体脑肌病

C、腩面血管瘤病

D、结节性硬化症

E、腓骨肌萎缩症

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第8题
下面哪个类型的肌营养不良症由于基因缺失或突变,肌肉中抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)缺乏或显著减少

A、DMD

B、BMD

C、面肩肱型肌营养不良症

D、肢带型肌营养不良症

E、强直性肌营养不良症

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第9题
多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有

A、腓骨肌萎缩症

B、癫痫

C、肝豆状核变性

D、进行性肌营养不良症

E、遗传性共济失调

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