25年主管护师重要考点之扩张型心肌病

扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy，DCM）是一种原发性心肌疾病，以心室腔扩大和收缩功能进行性减退为特征，常累及左心室或双心室。该病症可伴随充血性心力衰竭表现，是心力衰竭的重要病因之一，具有高致残率与病死率特点。患者易出现恶性心律失常、心腔内血栓形成及猝死等严重并发症。

一、病因机制

（一）遗传学因素

呈现家族聚集性发病特征，约20-35%病例存在基因突变，主要涉及肌小节蛋白基因和细胞骨架蛋白基因。

（二）获得性因素

持续性病毒感染：柯萨奇病毒B型感染与心肌持续炎症反应密切相关，病毒RNA可在心肌组织中持续存在。

自身免疫异常：机体免疫反应异常导致心肌细胞损伤，可能继发于某些病毒或细菌感染后。

环境毒素：长期接触工业毒物、重金属等环境因素可能诱发心肌病变。

二、临床特征

（一）症状演变

 - 代偿期：活动耐力下降，劳力性呼吸困难，易疲劳

 - 失代偿期：

左心衰竭：夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽咳痰

右心衰竭：颈静脉怒张、肝淤血肿大、下肢水肿

 - 恶性事件：突发晕厥、胸痛（心内膜下心肌缺血）、栓塞症状（体循环栓塞）

（二）体征表现

心脏浊音界向两侧扩大，心尖搏动弥散，听诊可闻及第三/第四心音奔马律，部分患者合并二尖瓣相对性关闭不全杂音。

三、诊断评估

（一）影像学检测

 - 胸部X线：

心胸比＞55%（女性＞50%）

肺静脉高压征象（KerleyB线）

心脏呈“球形”扩大

 - 超声心动图（核心诊断依据）：

左心室舒张末内径（LVEDD）＞55mm（女性＞50mm）

左心室射血分数（LVEF）＜40%

室壁运动弥漫性减弱

二尖瓣“钻石样”改变

（二）电生理检查

 - 心电图：

非特异性ST-T改变

左束支传导阻滞

各类心律失常（房颤最常见）

 - 24小时动态心电图：监测室性心律失常负荷

（三）实验室检查

心肌损伤标志物：BNP/NT-proBNP显著升高

免疫学检测：抗心肌抗体筛查

遗传学检测：二代测序（NGS）心肌基因panel

四、治疗策略

（一）基础治疗

液体管理：严格限盐（＜3g/d）

神经内分泌调节：ACEI/ARB+β受体阻滞剂+醛固酮拮抗剂“金三角”治疗

营养支持：补充辅酶Q10、左卡尼汀等心肌营养剂

（二）症状干预

 - 心力衰竭：

急性失代偿期：利尿剂+血管扩张剂

慢性期：ARNI类药物（沙库巴曲缬沙坦）

 - 心律失常：

植入型心律转复除颤器（ICD）一级预防指征

导管消融治疗症状性房颤

血栓预防：长期抗凝治疗（CHA2DS2-VASc评分≥2分）

（三）进展治疗

心脏再同步化治疗（CRT）：适用于QRS波＞130ms伴心室收缩不同步患者

心脏移植：终末期患者唯一根治手段，需严格把握适应症

五、护理管理

（一）症状监测

每日体重监测（晨起空腹测量）

水肿程度评估（胫骨前压痕试验）

呼吸困难评分（Borg量表）

（二）用药管理

β受体阻滞剂滴定：静息心率控制在55-60次/分

ACEI剂量调整：定期监测血钾和肾功能

抗凝治疗：INR值控制在2.0-3.0（华法林）

（三）生活指导

运动康复：制定个体化运动处方（心肺运动试验指导）

心理干预：认知行为疗法改善焦虑抑郁状态

营养支持：限制液体摄入（＜1500ml/d），低钠饮食教育

六、预后评估

5年生存率约50%，主要死亡原因为进行性心力衰竭和猝死。预后不良因素包括：LVEF＜30%、NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级、存在持续性室性心动过速、高龄及女性患者。定期随访（每3-6个月）超声心动图和BNP检测对预后评估至关重要。