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[主观题]

患儿女,3个月,拟诊为半乳糖血症。其最主要的发病机制是

A、半乳糖激酶缺乏

B、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

C、半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏

D、葡萄糖磷酸变位酶缺乏

E、尿苷二磷酸半乳糖表异构酶缺乏

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第1题
某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是A、禁食B、停止哺乳和饮
某患儿,2岁,确诊为半乳糖血症收住院。对该患儿来说,最有效的膳食治疗措施是A、禁食

B、停止哺乳和饮用含乳糖的奶类

C、限制苯丙氨酸的摄入

D、限制葡萄糖的摄入

E、限制果糖的摄入

半乳糖主要存在于A、奶类及其制品

B、肉类

C、鱼类

D、谷类

E、蔬菜和水果

该病是由于两种酶缺乏所致,即A、半乳糖激酶+1-磷酸半乳糖尿苷转移酶

B、半乳糖激酶+果糖激酶

C、果糖激酶+糖苷酶

D、脂蛋白脂酶+胰脂酶

E、转氨酶+半乳糖激酶

该患者的症状下列哪项是错误的A、肝大

B、白内障

C、溶血

D、神经系统症状

E、大多数发育正常

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第2题
肌糖原不能直接分解成葡萄糖是因为肌肉中缺乏A.磷酸化酶B.己糖激酶C.糖原合成
肌糖原不能直接分解成葡萄糖是因为肌肉中缺乏

A.磷酸化酶

B.己糖激酶

C.糖原合成酶

D.葡萄糖一6一磷酸酶

E.葡萄糖磷酸变位酶

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第3题
蚕豆病与缺乏下列哪种酶有关

A.葡萄糖激酶

B.丙酮酸激酶

C.6- 磷酸葡萄糖脱氢酶

D.内酯酶

E.转酮基酶

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第4题
红细胞中还原型谷胱甘肽不足,易引起溶血,原因是缺乏

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.果糖二磷酸酶

C.磷酸果糖激酶

D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

E.葡萄糖激酶

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第5题
由于红细胞中的还原型谷胱甘肽不足,而易引起贫血是由于缺乏()。

A、葡萄糖激酶

B、葡萄糖6-磷酸酶

C、6-磷酸葡萄糖脱氢酶

D、磷酸果糖激酶

E、果糖双磷酸酶

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第6题
血友病A的致病机制是()

A.缺乏凝血因子基因,血液不能正常凝固

B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏

C.苯丙氨酸羟化酶累积过多

D.尿黑酸氧化酶累积过多

E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶过多

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第7题
与乳酸异生为葡萄糖无关的酶是

A.果糖双磷酸酶-1

B.磷酸甘油酸变位酶

C.丙酮酸激酶

D.醛缩酶

E.磷酸己糖异构酶

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第8题
红细胞中还原型谷胱甘肽不足易引起溶血的原因是缺乏A.葡萄糖-6-磷酸酶B.果糖二磷酸酶C.磷酸果糖
红细胞中还原型谷胱甘肽不足易引起溶血的原因是缺乏

A.葡萄糖-6-磷酸酶

B.果糖二磷酸酶

C.磷酸果糖激酶

D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

E.葡萄糖激酶

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第9题
先天性巩膜异常增厚的原因是()

A、胚裂发育异常

B、去氧半乳糖累积

C、葡萄糖磷酸异构酶异常

D、氨基多糖异常沉着

E、黏蛋白异常沉着

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